Дерматомиозит (полимиозит)

Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, к основным проявлениям которых относится мышечная слабость, возникающая вследствие воспаления поперечно-полосатой мускулатуры. Причинами могут быть инфекционные и онкологические заболевания, дегенеративные процессы, прием лекарственных препаратов. В этой статье мы опишем группу идиопатических воспалительных миопатий, в которую входит дерматомиозит (полимиозит).

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: 

  • Первичный полимиозит (ПМ);
  • Первичный дерматомиозит (ДМ);
  • Ювенильный дерматомиозит;
  • Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром);
  • Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями;
  • Миозит с внутриклеточными включениями.

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».

Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1. Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.

Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).

Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий: 

1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи: 

  • эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте;
  • эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона);
  • эритема волосистой части головы;
  • кожный зуд;
  • покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»);
  • телеангиэктазии («сосудистые звездочки» — расширения преимущественно капилляров кожи);
  • фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам);
  • сетчатое ливедо;
  • инфаркты и отечность околоногтевого ложа.

* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т.н. амиопатический миозит.

3. Поражение легких:

  • слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии;
  • интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).

4. Поражение суставов проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.

5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже — кардиомиопатия.

6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).

7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).

8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).

9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.

Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется:

  • медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц;
  • асимметричностью поражения;
  • нормальными значениями мышечных ферментов;
  • отсутствием специфических антител в крови;
  • плохим ответом на стандартную базисную терапию.

При лабораторном исследовании отмечается:

  • увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ;
  • повышение концентрации креатинина и мочевины (редко);
  •  ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка;
  • миоглобинурия;
  • антинуклеарный фактор (50-80% пациентов);
  • миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ);
  • повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).

Инструментальные методы исследования:

1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.

Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).
Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).

В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).

Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях — метотрексат). Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов. Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии. Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.

Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной! При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете Клинической ревматологической больнице №25.